Egyre több ritka betegség neve kerül be a köztudatba annak köszönhetően, hogy az érintettek – elismert szakemberek, művészek, közszereplők – megosztják kórtörténetüket és állapotuk alakulását a nyilvánossággal. Gondoljunk csak Karsai Dániel alkotmányjogászra, aki a központi idegrendszert megtámadó, teljes fizikai leépüléssel járó amiotrófiás laterálszklerózissal (ALS) küzd; és a strasbourgi Emberi Jogok Európai Bíróságához fordulva azért harcolt, hogy eutanáziával, méltósággal fejezhesse be életét. Néhány napja azonban beadványát a bíróság elutasította, arra hivatkozva, hogy a magyar állam az eutanázia tiltásával nem sérti Karsai Dániel emberi jogait.
A ritka betegségek diagnosztizálása évekig is eltarthat
Céline Dion kanadai énekesnő több más ismert művészhez hasonlóan – mint például a szklerózis multiplex-szel diagnosztizált Christina Applegate vagy Selma Blair – az elmúlt években leginkább azzal került az érdeklődés középpontjába, hogy ország-világ előtt vállalta ritka, nagy fájdalmakkal és testi leépüléssel járó betegségét.
Fotó: Depositphotos
Dionnál 2022-ben diagnosztizálták az egyelőre gyógyíthatatlan stiff-person-szindrómát – merev személy-szindrómának is nevezik –, ami az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtárának adatai szerint egymillió emberből körülbelül egyet érint. Az SPS autoimmun eredetű neuromuszkuláris rendellenesség, ami jellemzően a törzsközeli izmok merevségével és fájdalmas izomgörcsökkel jár. A betegség lehetséges tünetei közé tartozik egyebek mellett a kettőslátás, a beszédzavar, a fényre, illetve hangokra való érzékenység, a mozgáskorlátozottság és a hangképzési problémák is. Mivel a kanadai énekesnőnél leginkább a felsőtest izmai érintettek, hangszálai sem úgy működnek, mint korábban.
Amint azt az NBC-nek adott televíziós interjújában elmesélte: már egy ideje együtt él betegségével. Tizenhét éve éppen egy világkörüli turné kellős közepén járt, amikor az első tüneteket észlelte.
“Úgy éreztem, hogy a testem egyre merevebb” - mondta.
Az izommerevségen és a járási nehézségeken kívül azonban egyéb problémával is küzdött: orgánuma érzékelhetően megváltozott, orrhangon kezdett énekelni és hangszálai sem mindig engedelmeskedtek neki. Nem tudta, mi történik vele és nagyon megrémült, hogy esetleg le kell mondania koncertjeit, cserben hagyva a rajongóit. A kezdeti szimptómák ellenére Dion nem lassított, állapotát hajszolt életvitelének és a sok munka okozta kimerültségnek tudta be. Ráadásul férje, a 2016-ban elhunyt zenei producer, René Angélil akkoriban már javában küzdött a rákkal, így nem igazán figyelt oda magára.
Ám mivel a tünetek idővel nemhogy nem javultak, de súlyosbodtak, torok- és arcüreggyulladásra hivatkozva elkezdte lemondani a koncertjeit. Egy idő után viszont már nem akart hazudozni a rajongóinak. A francia Vogue magazinnak adott áprilisi interjújában már arról beszélt, hogy
a gyógyszeres kezelés mellett hetente ötször jár intenzív fiziko-, és vokálterápiára azért, hogy jelenlegi állapotát szinten tudja tartani.
Nem várt következmény: bordatörés
Az énekesnő az NBC műsorában azt is elmesélte, milyen súlyos állapotot idézett elő nála az SPS. Egy ízben az izomgörcsök annyira hevesek voltak, hogy több bordája is eltört. A betegeknél ugyanis az izomgörcsök nem lokalizálódnak szükségszerűen a törzs környékére, testszerte jelentkezhetnek: hastájékon ugyanúgy, mint például a gerincben, a bordák között vagy a torokban. Utóbbiról Dion a következőket mesélte: “olyan érzés, mintha fojtogatnának, mintha a gégédet nyomnák”. Ilyenkor csak egy bizonyos hangmagasságon tud beszélni.
Céline Diont későbbi férje, René Angélil zenei producer fedezte fel: első lemezét is ő finanszírozta. Kezdetben csak francia nyelvű albumokat készített, később viszont, az Epic Records-szal leszerződve angol nyelvű lemezei is megjelentek. 2002-ben kötött szerződést a Las vegas-i Caesars Palace-szal: együttműködésük keretében 16 év alatt több mint 1100 színpadi showt adott. Szakmai elismerései közé tartozik öt Grammy-díj, 12 World Music Award és 39 Félix-díj, amit minden évben québeci művészek számára ítélnek oda. Vagyonát a Forbes 2024 májusában 550 millió dollárra becsülte.
Ahogy a legtöbb hasonló eredetű és lefolyású betegség, a stiff-person-szindróma sem kizárólag fizikai tünetekkel jár. Az énekesnő a pszichés teherről is beszélt: őszintén megosztotta a nézőkkel, hogy kezdetben állandóan azon járt az agya, miért pont vele történik mindez. De mivel választ nem kapott a kérdésre, úgy döntött, hogy harcolni fog.
“Két választásom van. Vagy keményen edzek, mint egy sportoló, vagy otthon pihenek a dalaimat hallgatva, a tükör előtt énekelgetve magamnak” - közölte.
Mivel az a célja, hogy visszatérhessen a színpadra, a rajongóihoz, emellett újra láthassa az Eiffel-tornyot, előbbi mellett döntött. Orvosi csapatával nap mint nap azon dolgozik, hogy jobban legyen. (Életének alakulásáról és a betegséggel vívott harcáról június 25-én érkezik az I Am: Celine Dion című dokumentumfilm.)
A stiff-person-szindróma hazai vonatkozása
Magyarországon rendkívül kevés stiff-person-szindrómás esetet dokumentáltak. A kórképről először 1974-ben, az Orvosi Hetilapban írtak. 2013-ban szintén az Orvosi Hetilapban jelent meg egy tanulmány két konkrét hazai esetről. Az egyik SPS-sel diagnosztizált betegnél a bal alsó végtagban jelentkezett először fájdalmas görcs és az izomtónus fokozódása – innen terjedtek át ezek a has és a hát izmaira. A másik betegnél nem volt egyértelmű a diagnózis: nála több hétig tartó fejfájás, szédülés és láz előzte meg a kivizsgálást, melynek során neurológiai fertőzésre utaló tünet nem merült fel.
